为新生儿听力及耳廓健康保驾护航

遵医附院耳鼻喉科积极开展听力与耳廓畸形联合筛查

长期以来，遵医附院耳鼻喉科坚持积极开展听力与耳廓畸形联合筛查，努力为新生儿听力及耳廓健康保驾护航。

十多年前，遵医附院耳鼻喉科就开始为刚出生的宝宝做新生儿听力筛查，年筛查量约3000-5000人次。此项工作开展十余年来，取得了良好成效。2018年，耳鼻喉科在省内率先开展先天性耳廓畸形无创矫治技术，此项技术的实施为先天性耳廓畸形患儿带来了福音。耳鼻喉科在原有开展新生儿听力筛查的基础上，同步联合开展耳廓畸形筛查，让听力及耳廓先天发育缺陷的患儿得到“早发现、早诊断、早干预”，有效避免了漏筛及延误后期治疗。

一、什么是新生儿听力筛查？

新生儿听力筛查是指通过耳声发射（OAE）、自动听性脑干反应（AABR）在新生儿睡眠或安静状态下进行的客观、快速和无创的检查，初筛一般在出生三天内完成，初筛未通过则42天复筛，复筛未通过3月可行诊断性听力检查，对于听筛未听过及存在听损高危因素的患儿，可联合耳聋基因检测提高筛出率。根据患儿听力损失的性质和程度，可选择不同的干预方式，包括药物、手术、助听器及人工耳蜗等。

部分新生儿通过了标准的新生儿听力筛查，但随后出现迟发性听力损失，并不是所有听力损失均会在出生后立即表现出来，耳聋基因检测有利于提高筛出率。我国最常见的耳聋基因突变主要包括GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12srRNA基因。

二、 先天性听力损失与哪些因素有关？

先天性听力损失相关高危因素：①听力、言语、语言或发育迟缓 ②永久性儿童期听力损失家族史 ③进入新生儿重症监护病房（NICU）治疗超过48小时，或有以下情况者：用过体外膜肺氧合技术、辅助通气、耳毒性药物（庆大霉素、妥布霉素等）、高胆红素血症及血液置换治疗 ④宫内感染如巨细胞病毒、疱疹病毒、风疹病毒、梅毒、弓形虫等 ⑤颅面部畸形，包括耳廓、耳垂、颞骨畸形，外耳道闭锁 ⑥与听力相关综合征疾病者：伴有听力损失或进行性、迟发性听力损失综合征，如神经纤维瘤病、骨硬化症及Usher’s综合征等 ⑦出生后出现与感音神经性聋有关的感染，包括确定的细菌和病毒感染（尤其疱疹病毒和水痘）、脑膜炎等 ⑧颅脑外伤者，特别是颅底和颞骨骨折需要住院治疗的。

三、听力重建的方法有哪些？

①人工耳蜗植入：人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经重建患儿的听觉功能。

耳蜗术后调机图片

②助听器：轻、中、重度听力障碍均建议选配助听器，单侧聋及小耳畸形优先选配骨导助听器。双侧听损建议双耳选配，双耳选配有利于提高声源定位能力，辨别声源来源，整合效应好，听声音的响度增加。

四、新生儿耳廓畸形的种类有哪些？

新生儿耳廓畸形的种类如下图所示，有招风耳型、杯状耳型、小耳畸形型、耳甲粘连型、耳甲异常凸起型、耳垂型、耳轮型、猿耳型、隐耳型、耳屏附耳型，每一型按轻重程度分为3度，简称“三度十型”。耳廓畸形发生率高，容易被忽视，严重影响美观。

五、耳廓畸形的最佳矫正时间是什么时候？

耳廓畸形的最佳矫正时间是自婴儿出生起越早越好！黄金矫正时间在婴儿出生2周内，超过3月龄的患儿，需视耳软骨情况确定是否可行无创矫正。隐耳可适当放宽矫正时间窗，一旦错过最佳治疗时间，则需5至7岁到医院进行有创手术矫正。手术矫正存在感染、血肿、二次修复等风险且疗效不够确切。

六、新生儿耳廓畸形的无创矫正器如何组成？如何安装？

新生儿无创矫正系统主要包括支架和黏胶、牵引器、耳甲矫正器、外盖组成。安装方法如下图所示：