遵义医科大学附属医院小儿矫形外科成功完成院内首例综合征型脊柱侧弯手术

2022年4月25日，遵义医科大学附属医院小儿矫形外科成功完成自科室开展儿童脊柱侧弯手术以来的第一例综合征型脊柱侧弯手术，术后患儿矫形效果良好，无相关并发症。

患儿因发现双肩不等高5年，被诊断为“脊柱侧弯”，并伴有脑积水、肾积水、马蹄肾、鸡胸、智力发育障碍等多种疾病，基因检测诊断为Sotos综合征。为此，家属曾多方求医，但都被告知因脊柱侧弯合并多器官问题，手术及麻醉风险较大。

日前，患儿来到遵义医科大学附属医院小儿矫形外科就诊。在详细了解患儿病情后，小儿矫形外科副主任杨小红、曹江副主任医师立即联系医院麻醉科朱昭琼教授和邓胜利教授，共同讨论麻醉和手术相关环节。经过精心的术前准备，小儿矫形外科、麻醉科、手术室等多科室密切配合，并联系脊柱外科吴建梅医生在手术中全程进行脊髓电生理监测，由小儿矫形外科曹江副主任医师主刀行“经后路脊柱侧弯截骨矫形，自体骨植骨融合术”，由于患儿病情特殊，术中麻醉、手术剥离、显露、置钉都出现不同程度的困难和挑战，最终在各学科的共同协作下顺利完成手术。术后患儿矫形效果满意，未出现任何神经症状，现已顺利出院。

Sotos综合征临床上以新生儿期即有身体发育显著增长，并有长头巨脑、精神发育迟缓、特异面容和四肢形态异常等特征。本病例患儿在胎儿期即有过度生长情况，出生后身长的增加超过体重，在儿童及青少年期维持或超过第97百分位数，但最终身高仍在正常范围内。本病征表现为：快速进展型脊柱侧弯，并呈特殊面容：前额突出、下颌大、眼距宽、眼裂外下斜、高腭弓、双颞部毛发退化等；多有肌张力低下，反射亢进；非进行性轻重不等的智力障碍，智商平均数约78，粗大运动发育迟缓可伴有孤独症样异常行为；可发生惊厥、视网膜萎缩、心脏病、恶性肿瘤等。

此例手术的成功开展，为医院小儿矫形外科针对不同类型患儿脊柱侧弯诊疗的进一步发展奠定了坚实的基础。

Sotos综合征合并脊柱侧弯外观照

术前全脊柱摄片                 术后全脊柱摄片