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遵义医科大学附属医院消化内科打造以罕见病、疑难病--神经内分泌肿瘤综合诊治诊治及基础研究全程防治体系

2021年11月25日  阅读次数:4989

遵义医科大学附属医院消化内科打造以罕见病、疑难病--神经内分泌肿瘤综合诊治诊治及基础研究全程防治体系

消化道肿瘤的防治是《健康中国2030规划纲要》的重点。对标国家疑难疾病能力提升工程,开展“高精尖”临床诊疗工作,提升罕见病、疑难疾病诊治能力是公立医院高质量发展综合诊治能力的体现。

神经内分泌肿瘤(NENs)是一类在全身各个部位发病的罕见肿瘤,可来源于消化道、胰腺、肺、纵隔、肾脏等全身各个部位。其中70%的神经内分泌肿瘤来源于消化系统,由于其发病的广泛性和高度异质性,给临床诊疗带来挑战。神经内分泌肿瘤包括分化好的神经内分泌瘤和分化差的神经内分泌癌,其中包括功能性和非功能性神经内分泌肿瘤。功能性神经内分泌肿瘤包括:胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤、ACTH瘤。胃泌素瘤可以出现质子泵抑制剂可以缓解的腹泻,反复性消化道溃疡出血; 胰岛素瘤可以出现心悸、出汗、肢体震颤或易激惹等低血糖症状。胰高血糖素瘤可以出现坏死性游走性红斑, 贫血, 葡萄糖不耐受, 体重减轻;生长抑素瘤可以出现糖尿病, 胆石症和腹泻;异位ACTH瘤可以出现库欣综合征;血管活性肠肽瘤常常出现水样腹泻, 低钾血症就诊。而一部分病人出先潮红, 腹泻, 心内膜纤维化, 喘息等类癌综合症表现。消化道非功能性的神经内分泌肿瘤往往是内镜检查发现消化道黏膜下隆起性,超声内镜下呈低回声改变的病变。胰腺非功能性神经内分泌肿瘤往往若在胰头则引起胆道梗阻,继而出现黄疸。若在胰尾则出现区域性门脉高压。神经内分泌肿瘤极富血供,多数就诊时已出现肝转移及全身多发转移,失去手术机会,应尽早进入全程综合管理,包括靶向药物的使用,免疫抑制剂的使用,介入肝动脉栓塞术等。对于可以在内镜下治疗的可以在消化内科进行内镜下ESDEMR微创治疗,效果显著。

由于神经内分泌肿瘤高度的异质性及复杂性,给临床诊疗带来极大的挑战。由于其罕见及疑难、发病部位分散、就诊科室分散、临床医生认识不足导致了诊疗困难,病人往往不知道何去何从,造成了误诊误治居高不下。参考国内外神经内分泌肿瘤规范化诊治团队经验,此类疾病的诊治需要多学科疑难疾病团队诊治体系的建立。20215月,我科率先在贵州省成立NENs专病门诊、专病病房及牵头14个科室包括:消化内科、胃肠外科、肝胆外科、病理科、影像科、核医学科、介入科、内分泌科、甲乳外科、骨科、胸外科、超声科、烧伤整形外科、神经内科成立多学科疑难疾病诊治团队,形成了以规范化、全程化管理的NENs诊疗团队体系,该体系的建立包括:专病医生、专病门诊、专病医疗组、专病MDT、顶级知家为客座教授,全面开展神经内分泌肿瘤的综合治疗包括:内镜下手术、外科手术、介入治疗、分子靶向药物、化疗、核素治疗(PRRT)等。患者专病门诊就诊后,由专病医生确定疾病难度,提交MDT讨论,最终确定个人化诊疗方案。目前经过神经内分泌肿瘤综合诊治体系诊治的新增病人达70例左右,病人得以规范化、系统诊治,在贵州省属于首先开展,这对提升罕见疑难疾病诊治能力,造福百姓,提升医院影响力有重要意义。

团队成立后开展了胃肠胰神经内分泌肿瘤全身多发转移,功能性难治性胰腺VIP瘤及神经内分泌癌的综合诊治,显著提升了我院罕见病、疑难疾病诊治能力。刘雪梅教授作为神经内分泌肿瘤领域专家多次执笔参加撰写权威学术指南,包括中华医学会消化病学分会神经内分泌肿瘤学组《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识与指南》、中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会《神经内分泌肿瘤诊治指南》。并同庹必光教授一同作为领域专家执笔撰写中华胃肠外科杂志专家邀稿《胃肠神经内分泌肿瘤内镜下诊断与治疗》。并多次代表团队在国内消化及肿瘤领域权威学术会议上做专题报告,中华医学会消化病学分会神经内分泌肿瘤学组《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识与指南》全国首次发布会于2021723日在消化内科主办的会议上首次全国首发。


遵义医科大学附属医院神经内分泌肿瘤多学科疑难疾病诊治团队建立


中华医学会消化病学分会神经内分泌肿瘤专家共识全国首次发布会在遵义召开