我市首例罕见镜面右位心合并永存左上腔静脉患者在遵医附院成功植入永久起搏器

近日，遵医附院心血管内科起搏团队成功为一名68岁罕见镜面右位心合并永存左上腔静脉的"病态窦房结综合征"患者实施了高难度双腔永久起搏器植入术，经过精准治疗和精心护理，患者目前已康复出院。

患者赵某因反复头晕、黑朦10余年，近期突发晕厥就诊遵医附院神经内科，确诊为脑梗死、心率慢转至心血管内科，动态心电图显示其平均心率仅41次/分，最长心脏停搏达3.5秒，确诊为"病态窦房结综合征"。值得注意的是，该患者术前检查中心脏彩超检查提示镜面右位心；胸部CT检查也提示“右位心，永存左上腔静脉，全内脏反位”。两项检查结果都显示，这是一例罕见的心脏病患者，即镜面右位心合并永存左上腔静脉，其解剖结构与正常人完全不同，心脏位于胸腔右侧，同时肝脾位置也跟正常人相反，即肝脏在左侧，脾脏在右侧。本来普通的病态窦房结综合征，却因为罕见的脏器异位和变异，大大增加了手术难度和风险。由于患者右心房呈扁平状，常规形状右心房电极无法送达，需要医生采取手动塑形电极钢丝方案，同时需克服手术习惯和右位心180°转位带来的困难；手术过程中可能会出现出血、心脏穿孔等风险；此外，还增加了术后发生电极脱位风险。

据心血管内科专家介绍，右位心是指心脏位置从正常的胸部左侧移至右侧，发病率大约为0.02%。右位心一般可分为三种类型，一是真正右位心，整个心脏全部在胸腔右侧，犹如正常左侧心脏的镜中影像，又称镜像右位心。常伴有内脏如肝脾脏的转位。二是右旋心，尽管心脏位于右侧胸腔，心尖亦指向右侧，但各心腔间的关系未形成镜像倒转，为心脏移位并旋转所致，故称为假性右位心。常合并有纠正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损。三是心脏右移，由于肺、胸膜或膈的病变而使心脏移位于右胸腔。

永存左上腔静脉（PLSVC）是一种先天性左侧上腔静脉发育异常，发生率约为0.3%-0.5%，是由于胚胎期左前主静脉未退化导致左上腔静脉持续存在，通常与冠状窦相连。PLSVC的血流通常通过冠状窦回流至右心房，而非直接进入右心房。这种解剖结构异常使起搏器电极导线的放置变得困难，往往需要特殊的电极导线塑形和操作技巧来确保电极能够正确地定位在心脏内部。

针对这一特殊病例，医院起搏团队术前查阅文献，经过充分术前讨论并制定好手术方案及预备方案，做好穿刺点的选择、钢丝的塑性调整、电极导线预留弧度选择等都做好相应的术前准备，2025年2月8日成功为患者实施手术。术中选择左侧入路，电极经左侧腋静脉至左锁骨下静脉、上腔静脉至右心房、右心室，顺利植入双腔永久起搏器，术中测试各参数满意，术后复查胸部影像起搏器及电极位置良好。患者已于近日康复出院。

遵义医科大学附属医院心血管内科是国家卫健委心律失常器械植入诊疗培训基地，也是国家级CRT植入培训中心，2024年完成CRT/CRT-D手术病例数居全国前20名。培训基地常规开展该领域所有类型起搏器植入技术，包括普通单双腔起搏器、无导线起搏器，常规ICD、皮下ICD和CRT-D等。该例手术的成功实施，体现了起搏团队精湛的介入技术。

术后影像